前頭側頭型認知症とは？

• 前頭側頭型認知症（前頭側頭葉変性症）とは
• 前頭側頭型認知症の原因とリスク要因
• 代表的な症状
  • 行動や性格の変化（前頭葉の症状）
  • 認知・言語の変化（側頭葉の症状）
  • その他の症状
• 検査と診断の流れ
  • １：問診
  • ２：診察
  • ３：画像検査
  • 4：総合的な判断
• 当院で行える検査・診断
• 当院の6つの特徴
• まとめ
• よくある質問
• 院長からひと言

前頭側頭型認知症（前頭側頭葉変性症）とは

前頭側頭型認知症は、40代後半〜60代ごろの“比較的若い世代”に多いタイプの認知症です。

脳の前側（前頭葉）や側面（側頭葉）の神経細胞が少しずつ減っていくことで、性格の変化・行動の変化・言葉の障害が目立つようになります。

物忘れよりも、次のような「人が変わったように見える」症状が先に現れることが特徴です。

• 性格が変わる
• 普段とは違う行動をするようになる
• 言葉をうまく話せなくなる・意味がわからなくなる
• 食べ方・食の好みが急に変わる
• 同じ行動を繰り返す
• 物事を覚えたり考えたりする力が弱くなる
• 体の動きがぎこちなくなる

周囲にとって理解しにくい症状も多く、ご家族が「どう接したらいいのかわからない」と感じやすい病気です。

前頭側頭型認知症の原因とリスク要因

原因

前頭側頭型認知症は、脳の前側（前頭葉）と側面（側頭葉）の部分で、神経細胞が損なわれる病気です。

前頭側頭型認知症では、前頭葉・側頭葉の健康な神経細胞が減ってしまうと同時に、細胞の中に「タウ」「TDP-43」などの異常なたんぱく質がたまることが分かっています。

しかし、なぜこのように神経細胞が失われ、異常なたんぱく質があつまるようになるのか、その原因はまだ完全には解明されておらず、現在も研究が続けられています。

リスク要因

• 年齢：40〜60代での発症が多い
• 遺伝的要因：欧米では家族歴のあるケースも報告、日本ではまれ
• 性別：男女差はほとんどなし

代表的な症状

前頭葉は言語、意欲、想像力、注意力、判断力、自制力などの高次脳機能を司る重要な部位です。

前頭葉が障害を受けると、行動や感情をコントロールすることが困難になります。

側頭葉は言語、記憶、聴覚などの中枢があり、障害部位により重度の言語障害や記憶障害を引き起こします。

行動や性格の変化（前頭葉の症状）

1）行動や性格の変化（行動障害）

• 周囲への配慮が減り、場にそぐわない言動をしてしまう
• 突然立ち上がってどこかへ行ってしまう
• 万引きのように見える行為や、他人の食べ物を勝手に取ってしまう　など

いわゆる「脱抑制行動」と呼ばれ、「前はこんな人じゃなかったのに…」という変化として気づかれます。

2）無関心・無気力

前頭側頭型認知症の特徴として、自発的な行動の減少が挙げられます。

• 身だしなみを気にしなくなる（お風呂や着替えを嫌がる）
• 家族や友人のことを気にかけなくなる
• 長年の趣味への関心が薄れ、何もしたがらない

「性格が変わった」「急にだらしなくなった」という印象で見られることもあります。

これらの変化は、脳の感情や意欲を司る部位の機能低下によるものですが、本人には自覚がないことが多いため、周囲の人々の気づきが重要となります。

3）共感の低下（感情移入ができない）

• 家族が悲しんでいても、心配している様子が見られない
• 冗談や皮肉が通じず、言葉をそのまま受け取ってしまう
• 相手の表情や声のトーンから気持ちを読み取ることが難しくなる

ご本人に“冷たくしよう”という意図はなく、脳の働きの変化によるものです。

患者本人は自覚していないことが多いため、周囲の人々の理解と適切な対応が重要となります。

4）こだわり・同じ行動のくり返し

• 毎日まったく同じ時間・同じ順番で行動する
• 同じ道を何度もぐるぐる歩き回る
• 同じ言葉を繰り返す

「時刻表どおりの生活」「ワンパターンすぎる行動」として現れることがあります。

5）食べ方・好みの変化

過食となり、濃厚な味付けや甘い物を好むなどの変化がみられることがあります。

• 甘い物や味の濃い物ばかりを欲しがる
• 同じものばかり食べ続ける
• お腹がいっぱいでも食べ続ける

食事のマナーが変わり、「いつでも、どこでも、思いついたときに食べようとする」こともあります。

6）ことば・読み書きの障害（言語障害）

見慣れた物を見ても名前が出てこなかったり、「これ取って」と言われても、どれのことか分からない…といった場面が増えていきます。

7）注意力・段取りの障害（遂行機能障害）

集中力が続かず、一つの行為を持続して続けることができない注意障害が見られます。

例えば、本を読んでいても、すぐに飽きてしまい、最後まで読めなくなったりテレビ番組を見ていても、途中で興味を失い、チャンネルを頻繁に変えてしまいます。

会話の最中でも、途中で話題が変わったり、突然違うことを始めたりすることがあります。

家事や仕事などの日常的作業も、途中で投げ出してしまうことが増えていきます。

認知・言語の変化（側頭葉の症状）

1）記憶・認識の障害

物や人の顔を認識する力の低下により、よく使う道具の名前が思い出せない、親しい人の顔がわからなくなるなど、見慣れた物や人の顔がわかりにくくなります。

2）言葉の意味が分からない・思い出せない

言葉の意味がわからなくなったり、物の名前を思い出せなくなります。

例えば、「りんご」という言葉を聞いて繰り返すことはできても、実際のりんごを見て「これは何？」と聞かれても答えることができなくなったり、複数の物の中から「これを取って」と指示を出されても、どの物を指しているのかわからなくなったりします。

3）話しにくさ・ことばの流れの悪さ（運動性失語）

話す量が減ったり、文法が間違っていたり、発音がおかしくなったりします。

また、言葉を探すのに時間がかかるため、話し始めるのが難しくなり会話のリズムやアクセントがおかしくなります。

これらの症状は、「進行性非流暢性失語」という病気でよく見られますが、前頭側頭型認知症の人にも現れることがあります。

その他の症状

1）運動障害

筋肉が痩せてしまう事で腕や足の筋肉が細くなったり、筋力が弱くなることがあります。

そのため、重い物を持ち上げるのが難しくなったり、歩行が困難になります。（運動ニューロン疾患）

2）認知機能障害（失算・失読・失書）

例えば、計算や読み書きが苦手になり、難しくなることがあります。

また対象物に対する知識の障害（特に低頻度／低親密性のもので顕著）が見られることもあります。

3）他の神経変性疾患に類似した症状

上下に目を動かすのが難しくなるなど、目の動きに問題が出ることがあります。（進行性核上性麻痺の症状）

また、体が固くなったり、動きが遅くなったり、手足が思うように動かせなくなるなどがあり、特に片側の手足の動きが悪くなる事もあります。（大脳皮質基底核症候群の症状）

検査と診断の流れ

前頭側頭型認知症は、一つの検査だけで確定できる病気ではありません。

「症状の経過」と「検査結果」を組み合わせて、総合的に診断します。

１：問診

本人とご家族から、発症からの経過と現在の症状や行動異常について詳しく聴取します。

ご家族からの情報が重要な手がかりになります。

1）本人からの情報収集

患者さん本人から症状について詳しく話を聞きます。

いつごろから変化に気づいたか、どのような症状があるか、日常生活での困りごとや変化についても確認します。

最初の症状が現れた時期から、現在までの変化を時系列で確認します。

症状がどのように進んできたか、その速さや順序も重要な情報です。

今の症状や行動の異常についても、具体的に聞き取ります。

2）ご家族からの情報収集

ご家族の方からの情報は、とても大切な手がかりになります。

ご家族の目から見て、患者さんの行動や性格がどのように変わったかなど、症状の進み方や日々の生活の様子についても詳しく話を聞きます。

患者さん本人が気づいていない変化でも、ご家族が気づいていることがよくあります。ご家族の細かな観察が、正確な診断につながることがあります。

3）既往歴と家族歴

過去の病気や治療歴、服用中の薬についても確認します。

また、ご家族の中に似たような症状の人がいないかも聞きます。

このように、本人とご家族の両方から詳しく話を聞くことで、医師は病気の状態をより正確に把握し、適切な診断や治療方針を立てることができます。

また、この過程は、ご家族が患者さんの状態を理解し、今後の介護や支援を考える上でも重要な機会となります。

２：診察

診察や検査を受ける際の患者の態度や反応から、異常の有無を観察・確認します。

1）診察室での観察

医師は、患者さんが診察室に入ってくる瞬間から歩き方、姿勢、表情などから、全体的な健康状態を確認します。

2）コミュニケーション能力の評価

医師との会話を通じて、言葉の理解力や表現力を確認します。

質問に対する答え方や、自分の症状を説明する能力を観察します。

3）指示への反応

簡単な指示に対する反応を見ることで、理解力や動作の正確さを確認します。

4）記憶力と注意力のチェック

短い会話や簡単な質問を通じて、記憶力や注意力を確認します。

5）感情の変化や行動の特徴

診察中の感情の変化や特徴的な行動を観察します。

6）一般内科学的所見

血圧測定や脈拍測定など、基本的な身体検査を施行します。

7）認知機能検査

必要に応じて行う認知機能検査を施行します。

8）ご家族とのかかわり方

ご家族が同席している場合、患者さんと家族のやりとりも重要な観察ポイントになります。

上記のような観察を通じて、医師は患者さんの状態をより正確に把握し、前頭側頭型認知症の可能性や他の疾患との鑑別を行います。

また、これらの観察結果は、今後の治療方針や生活支援の計画を立てる上でも重要な情報となります。

３：画像検査

頭部MRIや脳血流SPECTなどの画像検査では、前頭葉や側頭葉が細くなっていないか（萎縮）、血流が低下していないか を確認します。

これらの検査は、前頭側頭型認知症を疑ううえでとても役立つ情報を与えてくれます。

ただし、画像だけでは、この病気と確定することはできません。

実際の症状の変化や、問診・診察でわかる行動面の特徴など、複数の情報を組み合わせて総合的に診断する必要があります。

【MRI検査】

MRI検査では、前頭葉や側頭葉がどの程度やせているか（萎縮しているか）を確認できます。

また、出ている症状によって萎縮の出やすい場所が少し異なります。

• 行動の変化が目立つタイプ
  → 前頭葉の萎縮が強くみられることが多い
• 言葉の障害が目立つタイプ
  → 側頭葉の言語をつかさどる部分が萎縮しやすい

さらに、MRIは、アルツハイマー型認知症・レビー小体型認知症・精神疾患など他の病気との見分けにも役立ちます。

それぞれ萎縮の出方が違うため、鑑別診断に欠かせない検査です。

【脳血流SPECT検査】

MRIで明らかな萎縮が認められない軽症例では、脳血流SPECTが有用な場合があります。

脳血流SPECT検査は、脳のどの部分に血流が減っているかを調べる検査です。

前頭側頭型認知症では、前頭葉・側頭葉の血流が特徴的に低下します。

MRIで萎縮がまだ目立たない“初期の段階”でも、SPECTでは 血流低下が先に見つかる ことがあり、早期診断の助けになります。

4：総合的な判断

以上の問診、診察、画像所見などから総合的に判断し、診断基準に照らし合わせて最終診断を下します。

参考：診断基準

指定難病における前頭側頭型認知症の診断基準が以下の通り、２疾患に関して定められています。

（行動異常型）前頭側頭型認知症

(1) 必須項目: 進行性の異常行動や認知機能障害があり、日常生活に支障がある

(2) 以下A~Fの6項目のうち3項目以上を満たす
　A. 脱抑制行動 (社会的不適切行動、無作法、衝動的無分別な行動など)
　B. 無関心または無気力
　C. 共感や感情移入の欠如
　D. 固執・常同行動 (反復行動、儀式的行動、常同言語など)
　E. 食行動の変化 (嗜好変化、過食、異食など)
　F. 記憶や視空間認知は保たれるが遂行機能障害がある

(3) 70歳以上での発症は稀
(4) 画像で前頭側頭葉の萎縮・血流低下がある　
(5) 他疾患 (アルツハイマー病、レビー小体型認知症、精神疾患など) を除外
(6) 上記(1)~(5)をすべて満たす

その他の特徴として、幻覚妄想はあまり見られず、検査時に真面目に取り組まない、言い訳をしないなどの態度も参考になります。

意味性認知症

（１）必須項目a)：次の２つの中核症状の両者を満たし、それらにより日常生活が阻害されている。

A．物品呼称の障害
B．単語理解の障害

（２）以下の４つのうち少なくとも３つを認める。

A．対象物に対する知識の障害b)（特に低頻度／低親密性のもので顕著）
B．表層性失読・失書c)
C．復唱は保たれる。流暢性の発語を呈する。
D．発話（文法や自発語）は保たれる

（３） 高齢で発症する例も存在するが、70歳以上で発症する例は稀である注1)。
（４） 画像検査：前方優位の側頭葉にMRI/CTでの萎縮がみられる注2)。
（５） 除外診断：以下の疾患を鑑別できる。
　　１) アルツハイマー病
　　２) レヴィ小体型認知症
　　３) 血管性認知症
　　４) 進行性核上性麻痺
　　５) 大脳皮質基底核変性症
　　６) うつ病などの精神疾患
（６） 臨床診断：（１）（２）（３）（４）（５）の全てを満たすもの。

a）例：これらの障害に一貫性がみられる、つまり、異なる検査場面や日常生活でも同じ物品、単語に障害を示す。

b）例：富士山や金閣寺の写真を見せても、山や寺ということは理解できても特定の山や寺と認識できない。信号機を提示しても「信号機」と呼称ができず、「見たことない」、「青い電気がついとるな」などと答えたりする。有名人や友人、たまにしか会わない親戚の顔が認識できない。それらを見ても、「何も思い出せない」、「知らない」と言ったりする。

c）例：団子→“だんし”、三日月→“さんかづき”

当院で行える検査・診断

えびな脳神経クリニックでは問診の上、下記の中から必要な検査を行い、原因を特定し適切な治療をご提案いたします。

・・など

当院で必要と判断した場合、提携医療機関にて脳血流SPECTなどの精密検査もスムーズにご案内いたします。

当院の6つの特徴

まとめ

前頭側頭型認知症は、40〜60代の比較的若い世代にも発症することがある進行性の認知症です。

前頭葉・側頭葉の神経細胞がゆっくりと損傷していくため、性格や行動の変化、言語障害、判断力の低下などが目立つようになります。

はっきりした原因はまだ分かっていませんが、一部では遺伝的要因が関連すると報告されています。

診断には、問診・診察に加え、MRIなどの画像検査、認知機能検査が用いられ、行動異常型（bvFTD） と 意味性認知症（SD） などの症状の特徴と画像所見を組み合わせて診断します。

ほかの認知症との見分けも非常に重要です。

前頭側頭型認知症は進行性であるため、早期診断と適切な支援体制の構築がとても大切です。

ご本人はもちろん、ご家族が負担を抱え込まないためにも、気になる変化があればできるだけ早く専門医に相談してください。

よくある質問

院長からひと言

関連ページ

▶︎ 初診の方へ

▶︎ もの忘れ・認知症についての相談